Фенилкетонуриямен ауыратын науқастардың диеталық емдік тамақтануына арналған мамандандырылған өнімдер-бір жастан асқан балаларға, жүкті әйелдерге және ересектерге арналған "БенАмин 70-phe" / "БенАмин 75-phe".

Құрғақ теңдестірілген қоспада фенилаланинсіз маңызды және маңызды аминқышқылдары, майлар, көмірсулар, полиқанықпаған май қышқылдары (DHA, ARA), минералдар, дәрумендер, таурин, холин, L-карнитин, пребиотиктер бар. Ресейдің жетекші нутрициологтарымен, генетиктерімен және педиатрларымен бірлесіп жасалған.70-Phe Бенамині мен 75 – phe Бенаминінің негізгі ингредиенттері:
9 маңызды аминқышқылдарының қоспасы (тирозиннің жоғарылауын қоса), сондай-ақ 9 маңызды аминқышқылдары;
мальтодекстрин, өзгертілген крахмал;
минералды премикс (15 маңызды макро және микроэлементтер);
витаминді премикс (17 витамин және витаминге ұқсас заттар)

Пребиотиктер адамның асқазан-ішек микроорганизмдерінің тіршілігін қамтамасыз етуде шешуші рөл атқарады, ал ішек микробиоценозының қалыпты функционалды жағдайы денсаулықтың қажетті шарты болып табылады. Ішек микробиоценозы белоктар мен липидтер алмасуын реттеуге, витаминдердің синтезіне, ішекке түсетін метаболикалық өнімдерді детоксикациялауға және басқа да көптеген процестерге қатысады. Фруктоза — инулин полимері бифидо және лактобактериялардың өсуін қамтамасыз етеді, метаболизмге оң әсер етеді және иммуномодуляциялық әсерге ие., жақсы сіңіруге ықпал етеді.
Барлық өнімдер теңдестірілген аминқышқылдарының құрамына ие, барлық қажетті дәрумендермен байытылған А, Е, D, К, С, В1,В2, В6, В12, РР, фолий , пантотен қышқылдары, биотин, холин, инозитол, таурин, L-карнитин, минералдар, макро-және микроэлементтер (кальций, фосфор, калий, натрий, магний, хлоридтер, мыс, темір, мырыш, марганец, йод, селен, молибден, хром), жасқа байланысты физиологиялық қажеттіліктерді ескере отырып.

Құрамы: тағамдардың жағымды дәмі мен иісі бар, олар дұрыс тамақтану әдеттерін қалыптастырады. Өнімдердің жақсы органолептикалық қасиеттері фенилкетонуриямен ауыратын науқастардың өмір сүру сапасын жақсартады. Өнімдердің жақсы органолептикалық қасиеттері фенилкетонуриямен ауыратын науқастардың өмір сүру сапасын жақсартады.
Өнімдерде ГМО, хош иістендіргіштер, сахароза, консерванттар жоқ. Өнімдердің химиялық құрамы мен қауіпсіздік көрсеткіштері зертханалық зерттеулермен расталды. Өнімнің құрамында қолданылатын минералдар мен дәрумендердің барлық түрлері Ресейде балалар тағамының құрамында қолдануға рұқсат етілген.
Микрокапсуляцияның ең озық технологияларын пайдалана отырып, ерігіштігі жоғары, тамаша дәмдік сипаттамалары бар кристалды l-аминқышқылдарының пішіндерін пайдалану арқылы өнімдердің органолептикалық қасиеттері жақсартылды. Өнімдер пребиотикпен (инулинмен) қосымша байытылған, ол өзінің симбиотикалық ішек микрофлорасының өсуіне ынталандырушы әсер етеді және иммундық жүйені нығайтуға табиғи түрде ықпал етеді.
Тағамның тағамдық және энергетикалық құндылығы
"БенАмин 70-phe" 100 г өнімде 100 мл
Энергетикалық құндылығы, ккал/кДж
308/1288
31/129
Ақуыз эквиваленті, г
70
7,0
Аминқышқылдары, г
79,3
7,9
L-Фенилаланин, г
0,0
0,00
Май, г
0
0
Көмірсулар, г
5,4
0,5
"БенАмин 75-phe" 100 г өнімде 100 мл
Энергетикалық құндылығы, ккал/кДж
308/1291
31/129
Ақуыз эквиваленті, г
75
7,5
Аминқышқылдары, г
84,9
8,5
L-Фенилаланин, г
0,0
0,00
Май, г
0
0
Көмірсулар, г
0,6
0,1
Маңызды:
Дәрігердің ұсынысы бойынша қатаң түрде қолданыңыз!
Тек фенилкетонуриямен ауыратын науқастар үшін.
Өнім дәрігердің қатаң бақылауымен фенилкетонуриямен ауыратын науқастардың мамандандырылған диетасында ақуыздың негізгі көзі ретінде қолданылады.
Емдік өнімнің тәуліктік дозасын емдеуші дәрігер жасын, дене салмағын, физикалық дамуын, клиникалық жағдайын ескере отырып анықтайды.
Мамандандырылған өнімді қабылдау қан сарысуындағы фенилаланиннің қатаң бақылауымен жүргізілуі керек. Бұл көрсеткіш диеталық терапияның тиімділігінің негізгі критерийі болып табылады.
Өнімді жалғыз қуат көзі ретінде пайдалану мүмкін емес.
Өнімді күніне кемінде үш рет қабылдау керек.
Қолдану тәсілі:
Стандартты сұйылту: "үстіңгі жағы" жоқ 1 қасық 50 мл суға 5 г өнім
Өнімнің қажетті мөлшерін 40-45 °C дейін салқындатылған судың аз мөлшерінде ерітіңіз, содан кейін сұйық, біртекті қоспаны алғанға дейін судың қалған бөлігін қосыңыз. Қолданар алдында дайын қоспаны жақсылап шайқаңыз.
Аминқышқылдарына негізделген мамандандырылған өнімді қабылдау баланың жеке талғамын ескере отырып, балаға жағымды болуы үшін, содан кейін бір жылдан кейін өнімді тек сумен ғана емес, шырындармен, жеміс муссымен, компоттармен, желелермен, ақуызы аз какао және басқа сұйықтықтармен сұйылтуды бастауға кеңес беруге болады. Өнімді шырынға сұйылту үшін шайқауышты, бөтелкені немесе төгілмейтін шыныаяқты қолдануға болады.
"БенАмин" ТМ өнімдерінде аминқышқылдарының иісі жоқ, сондықтан үш жастан асқан балаларға оларды бірінші немесе екінші тағамдарға қосуға болады. Олар негізгі тағамның иісіне әсер етпейді. Өнімнің қажетті мөлшерін қаймақ тәрізді консистенцияға дейін 40-45 °C температурада сумен сұйылтыңыз, сонда түйіршіктер болмайды, 30 °C дейін қыздырылған бөлікке қосыңыз, сіз баланың нақты не жейтінін білесіз. Немесе баланың мамандандырылған өнімнің барлық қажетті бөлігін жейтініне көз жеткізу үшін жарты порцияға қосыңыз, содан кейін қажет болған жағдайда қоспаны салыңыз, бірақ аминқышқылдарына негізделген өніммен байытпаңыз.
Пісірілген қоспаны / ботқаны микротолқынды пеште қайнатуға және жылытуға болмайды.
Қоспаны әр қолданар алдында бірден пісіріңіз.
Қоспаны тамақтану кезінде немесе одан кейін бірден ішкен дұрыс, бірақ 15-20 минуттан кешіктірмей.
Аминқышқыл қоспасына негізделген өнімді қабылдағаннан кейін тістеріңізді тазалаңыз немесе аузыңызды сумен шайыңыз.
Тирозин (гидрофобты) амин қышқылы суда нашар еритінін ескеру қажет, сондықтан баланың шыныаяқтың түбінде шөгінді қалдырмауын қадағалаңыз, өйткені дәл осы жерде өте маңызды амин қышқылы бар. Тұнба шырын целлюлозасымен бірге жақсы "секіреді".
Бірдей ақуыз эквиваленті бар өнімдерді ауыстыру бір өнімді екіншісіне сандық түрде ауыстыру арқылы жүзеге асырылуы мүмкін.
Басқа ақуыз баламасы бар өнімге ауыстыруды 7-10 күн ішінде біртіндеп жүргізу ұсынылады. Бұрын қолданылған өнімнің көлемі 1/4-1/5 бөлікке азаяды және жаңа өнімнің ақуызға баламалы мөлшерін қосады.
Фенилкетонурия М жүктілік
Фенилкетонуриямен ауыратын әйелдер үшін жақсы жаңалық-олардың дені сау, бақытты балалары болуы мүмкін. Бірақ жүкті болмас бұрын немесе жүкті екеніңізді білген бойда фенилаланин деңгейін бақылап отырғаныңызға көз жеткізу өте маңызды.
Ең дұрысы-диетаны тоқтатпау немесе жоспарланған жүктіліктен кемінде 3 ай бұрын, бірақ жүктіліктің 8-ші аптасынан кешіктірмей оған оралу. Жүктіліктің бірінші триместрінде ұрықты фенилаланиннің уытты әсерінен мүмкіндігінше қорғау үшін диета мүмкіндігінше қатаң болуы керек. Бірақ екінші және үшінші триместрде диетаны кеңейтуге рұқсат етіледі, бірақ мұның бәрі фенилаланин деңгейін үнемі бақылау жағдайында ғана болуы керек. Балаңыздың жатырішілік дұрыс дамуы үшін өте маңызды ω-3 полиқанықпаған май қышқылдарымен диетаңызды байытуды ұмытпаңыз!
Жүкті әйелдер үшін өнім диетаға 5-7 күн ішінде енгізіледі, сонымен бірге күнделікті рационда табиғи ақуыздың мөлшері азаяды. Қандағы фенилаланин деңгейін бақылау ұсынылады.
Өнімдер БенАмин 70, 75-phe тәтті дәмі бар. 112 мг/кг мөлшерінде стевиолгликозид (стевиозид) түріндегі Тәттілендіргіш осы жоғары ақуызды өнімдердің рецептурасына қосылады. тәттілендіргіштерді қолданудың гигиеналық стандарттарына сәйкес стевиолгликозидтерді осы формада қолдануға рұқсат етіледі, ал диеталық тағамдарда олардың максималды деңгейі 330 мг/кг-нан аспауы керек. көптеген ғылыми зерттеулердің нәтижелері бойынша стевиолгликозидтерді қолдануға болады. ең зиянсыз қант алмастырғыш деп санаңыз. Бұл өсімдік тектес химиялық қосылыстар ұйқы безі мен бауырдың жұмысын жақсартып қана қоймайды, сонымен қатар асқазан сөлінің қышқылдығын қалыпқа келтіреді, күйдіргі мен газды жояды, асқазан-ішек жолында жаралардың пайда болуына жол бермейді, аллергиялық диатезді азайтады, өсінділердің өсуін тежейді, өнімділікті арттырады (физикалық және ақыл-ой), ұйқыны, жүрек-тамыр жүйесінің жұмысын, терінің күйін жақсартады, иммундық жүйенің қалыпты жұмысына ықпал етеді, қандағы глюкоза деңгейін реттейді және қанттың күрт көтерілуіне әкелмейді.Сухая сбалансированная смесь содержит заменимые и незаменимые аминокислоты без фенилаланина, жиры, углеводы, полиненасыщенные жирные кислоты (DHA, ARA), минералы, витамины, таурин, холин, L-карнитин, пребиотики. Разработаны совместно с ведущими нутрициологами, генетиками и педиатрами России.Основными ингредиентами БенАмин 70 – phe и БенАмин 75 – phe являются:

• смесь 9-ти незаменимых аминокислот (включая повышенное содержание тирозина), а также 9-ти заменимых аминокислот;
• мальтодекстрин, модифицированный крахмал;
• минеральный премикс (15 эссенциальных макро- и микроэлементов);
• витаминный премикс (17 витаминов и витаминоподобных веществ)

Пребиотики играют ключевую роль в жизнеобеспечении микроорганизмов желудочно-кишечного тракта человека, а нормальное функциональное состояние кишечного микробиоценоза — необходимое условие здоровья. Кишечный микробиоценоз участвует в регуляции метаболизма белков и липидов, синтезе витаминов, детоксикации продуктов обмена веществ, поступающих в кишечник, и многих других процессах. Доказано, что полимер фруктозы — инулин обеспечивает рост бифидо- и лактобактерий, положительно влияет на метаболизм и оказывает иммуномодулирующее действие., способствует лучшему усвоению.
Все продукты имеют сбалансированный аминокислотный состав, обогащены всеми необходимыми витаминами А, Е, D, К, С, В1, В2,В6, В12, РР, фолиевой , пантотеновой кислотами, биотином, холином, инозитом, таурином, L-карнитином, минеральными веществами, макро- и микроэлементами (кальций, фосфор, калий, натрий, магний, хлориды, медь, железо, цинк, марганец, йод, селен, молибден, хром), с учетом возрастных физиологических потребностей.

Состав: Продукты имеют приятный вкус и запах, формирующий правильные пищевые привычки. Хорошие органолептические свойства продуктов улучшают качество жизни у больных фенилкетонурией. Хорошие органолептические свойства продуктов улучшают качество жизни у больных фенилкетонурией.
Продукты не содержат ГМО, ароматизаторов, сахарозы, консервантов. Химический состав продуктов и показателей безопасности подтверждены лабораторными исследованиями. Все формы минеральных веществ и витаминов, применяемых в составе продукта, разрешены в России для использования в составе продуктов детского питания.
Улучшены органолептические свойства продуктов за счёт использования форм кристаллических L-аминокислот с повышенной растворимостью, отличными вкусовыми характеристиками, с использованием самых передовых технологий микрокапсулирования. Продукты дополнительно обогащены пребиотиком (инулином), оказывающим стимулирующее действие на рост собственной симбиотической кишечной микрофлоры и естественным образом способствующим укреплению иммунной системы.
Пищевая и энергетическая ценность продуктов
«БенАмин 70 – phe»в 100 г продуктав 100 мл
Энергетическая ценность, ккал/кДж
308/1288
31/129
Белковый эквивалент, г
70
7,0
Аминокислоты, г
79,3
7,9
L-Фенилаланин, г
0,0
0,00
Жир, г
0
0
Углеводы, г
5,4
0,5
«БенАмин 75 – phe»в 100 г продуктав 100 мл
Энергетическая ценность, ккал/кДж
308/1291
31/129
Белковый эквивалент, г
75
7,5
Аминокислоты, г
84,9
8,5
L-Фенилаланин, г
0,0
0,00
Жир, г
0
0
Углеводы, г
0,6
0,1
Важно:

• Употреблять строго по рекомендации врача!
• Только для пациентов с фенилкетонурией.
• Продукт используется в качестве основного источника белка в специализированной диете больных фенилкетонурией под строгим контролем врача.
• Суточная доза лечебного продукта определяется лечащим врачом с учётом возраста, массы тела, физического развития, клинического состояния.
• Прием специализированного продукта необходимо проводить под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является главным критерием эффективности диетотерапии.
• Продукт не может быть использован как единственный источник питания.
• Принимать продукт следует не менее трёх раз в день.

Способ употребления:

• Стандартное разведение: 1 мерная ложка без «верха» 5 г продукта на 50 мл воды
• Растворить необходимое количество продукта в небольшом объеме воды, охлажденной до 40-45 °С, затем добавить оставшуюся часть воды до получения жидкой однородной смеси. Перед употреблением готовую смесь хорошо встряхните.
• Для того чтобы прием специализированного продукта на основе аминокислот стал для ребенка более приятным, с учетом индивидуальных вкусовых предпочтений ребенка, то после года, можно рекомендовать начать разводить продукт не только водой, а соками, фруктовыми муссами, компотами, киселями, малобелковым какао и другими жидкостями. Для разведения продукта в соке можно использовать шейкер, бутылочку или чашку-непроливайку.
• Продукты ТМ «БенАмин» не имеют аминокислотного запаха, поэтому детям старше трех лет их можно добавлять в первые или вторые блюда. Они не повлияют на запах основного блюда. Нужное количество продукта развести водой с температурой 40-45 °С до сметанообразной консистенции, чтобы не было комочков, добавить в разогретую до 30 °С порцию, которую вы знаете, что ребенок точно съест. Либо добавить в половину порции, чтобы убедиться, что ребенок съест всю необходимую порцию специализированного продукта, а затем, при необходимости положить добавку, но уже без обогащения продуктом на основе аминокислот.
• Приготовленную смесь/кашу нельзя кипятить и подогревать в микроволновой печи.
• Смесь готовьте непосредственно перед каждым употреблением.
• Смесь лучше всего выпить во время или сразу после еды, но не позднее, чем через 15-20 минут.
• После приема продукта на основе аминокислотной смеси обязательно почистите зубы или прополощите рот водой.
• Нужно обязательно учитывать, что аминокислота тирозин (гидрофобная) растворяется в воде плохо, поэтому следите за тем, чтобы ребенок не оставлял осадка на дне чашки, так как именно там и содержится очень важная аминокислота. Осадок лучше всего «проскочит» вместе с мякотью сока.
• Замену продуктов с одинаковым белковым эквивалентом можно осуществлять путём простого количественного замещения одного продукта на другой.
• Замену на продукт с другим белковым эквивалентом рекомендовано осуществлять постепенно в течение 7-10 дней. Объём ранее применявшегося продукта уменьшают на 1/4-1/5 часть и добавляют эквивалентное по белку количество нового продукта.

Фенилкетонурия м беременность
Для женщин с фенилкетонурией хорошие новости в том, что они могут иметь здоровых, счастливых детей. Но очень важно убедиться, что вы контролируете уровень фенилаланина перед тем, как забеременеете или как только узнаете, что беременны.
Лучше всего не прекращать диету, либо вернуться к ней хотя бы за 3 месяца до планируемой беременности, но не позже 8-й недели беременности. В первом триместре беременности диета должна быть настолько строгой, насколько это возможно, чтобы максимально обезопасить плод от токсического действия фенилаланина. Зато уже во втором и третьем триместре допускается некоторое расширение диеты, но все это должно происходить только при условии регулярного контроля уровня фенилаланина. Не забывайте обогащать свой рацион полиненасыщенными жирными кислотами ω-3, которые очень важны для правильного внутриутробного развития вашего малыша!
Беременным женщинам продукт вводят в рацион в течение 5-7 дней, одновременно в суточном рационе уменьшают количество натурального белка. Рекомендовано контролировать уровень фенилаланина в крови.
Продукты БенАмин 70, 75 -phe имеют сладковатое послевкусие. В рецептуру этих продуктов с высоким содержанием белка добавляется подсластитель в форме стевиолгликозида (стевиозида) в количестве 112 мг/кг. Согласно гигиеническим нормативам применения подсластителей, стевиолгликозиды разрешены к использованию в такой форме, и в продуктах диетического питания максимальный их уровень не должен превышать 330 мг/кг. Исходя из результатов многочисленных научных исследований, стевиолгликозиды можно считать самым безвредным сахарозаменителем. Эти химические соединения растительного происхождения не только улучшают работу поджелудочной железы и печени, но также нормализуют кислотность желудочного сока, устраняют изжогу и газообразование, препятствуют образованию язв в ЖКТ, уменьшают аллергические диатезы, тормозят рост новообразований, повышают работоспособность (физическую и умственную), улучшают сон, работу сердечно-сосудистой системы, состояние кожных покровов, способствуют нормальному функционированию иммунной системы, регулирует уровень глюкозы в крови и не вызывают резких скачков сахара.